TEMPO.CO, Jakarta - Penyanyi sekaligus diva pop dunia asal Kanada, Celine Dion, membuat pengumuman yang mengejutkan banyak penggemarnya. Hal ini terjadi karena perempuan bernama asli Celine Marie Claudette Dion tersebut memutuskan untuk membatalkan konser tur dunianya. Keputusan ini diambil setelah dirinya didiagnosis penyakit langka Stiff Person Syndrome.

Berdasarkan National Institute of Neurological Disorders and Stroke dari National Institutes of Health (NIH), Stiff Person Syndrome atau sindrom orang kaku adalah kelainan neurologis progresif yang langka. Gejala yang umumnya dirasakan oleh penderita adalah kakunya otot di batang tubuh (torso), lengan, dan kaki. Selain itu, kepekaan berlebih kepada kebisingan, sentuhan, dan tekanan emosional juga dapat memicu kejang otot pada penyakit yang satu ini.

Penyebab Stiff Person Syndrome

Dilansir dari Columbia University Irving Medical Center, penyebab Stiff Person Syndrome belum diketahui hingga saat ini. Namun, pada ilmuwan dan dokter berpikir jika sindrom tersebut mungkin merupakan penyakit autoimun. Penyakit tersebut akan terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru merasakan sesuatu di dalam tubuh yang merupakan zat asing berbahaya dan dapat menyerang sistem pertahanan.

Pada sindrom orang kaku, diperkirakan antibodi sistem kekebalan menyerang enzim (GAD) di otak dan sistem saraf pusat. Serangan itu menyebabkan perubahan sinyal yang dikirim dari otak ke otot, sehingga menyebabkan otot menjadi kaku dan kejang.

Orang yang Mungkin Terserang Stiff Person Syndrom

Sindrom orang kaku dapat menyerang wanita lebih tinggi daripada pria. Hal ini karena penyakit autoimun pada umumnya lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria. Adapun beberapa kelompok orang yang mungkin terserang sindrom ini adalah sebagai berikut:

1. Berusia antara 40 hingga 50 tahun.
2. Memiliki penyakit autoimun lain, khususnya yang melibatkan antibodi GAD65, seringnya terjadi pada penderita diabetes.
3. Perempuan atau keturunan dari perempuan yang menderita sindrom orang kaku.

Selain dari kelompok orang di atas, ada juga kemungkinan orang yang memiliki gejala sindrom orang kaku yang tidak terlalu parah namun diabaikan atau salah diagnosis sebagai ketegangan otot biasa. Hasilnya, sindrom ini semakin parah dari waktu ke waktu. Meski begitu, semakin banyak dokter yang menerima pasien ini dan mengirimkannya ke spesialis ortopedi, maka akan semakin banyak juga orang yang akan mendapat bantuan sesuai kebutuhannya agar bisa sembuh.

Gejala Stiff Person Syndrome

Orang yang mengalami Stiff Person Syndrome disarankan melakukan tes elektromiografi (EMG). Pada proses pengobatan ini, EMG akan menilai otot dan saraf yang mengendalikannya. Selain itu, ada juga tes darah dan tes cairan tulang belakang untuk menemukan antibodi GAD yang biasanya ditemukan pada penyakit ini. Adapun gejala Stiff Person Syndrome adalah sebagai berikut:

1. Kekakuan otot yang ekstrem. Gejala ini paling sering terjadi di kepala, leher, punggung, dada, dan anggota badan lain. Meski jarang terjadi di bagian kaki, namun kekakuan otot dapat paling parah terjadi di bagian tubuh ini.
2. Kejang otot ekstrem yang dipicu oleh stres, suara keras, dan rangsangan lingkungan lainnya. Respon paling parah dari gejala ini adalah membuat orang terjatuh.
3. Kesulitan berjalan
4. Kecemasan dan/atau depresi.

Pilihan editor: Alami Kelainan Saraf Langka, Celine Dion: Aku Tidak akan Menyerah

RADEN PUTRI